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胡桃夹综合征

发布日期 2022-01-05字号调整
信息来源:   微信公众号“儿童肾病紫癜中心”
苏杭
苏杭
主治医师
所属科室:儿科六区
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    “咱孩子彩超结果提示有个胡桃夹现象,这个是正常生理现象,不需要处理”,相信很多家长都听到过这样一句话,尽管得知不需要治疗,但是心里还是犯嘀咕,到底有没有事呢?今天就和大家分享一下胡桃夹现象。

    首先大家谈一下什么是胡桃夹现象?胡桃夹现象是指剖解结构上的异常畸形导致左肾静脉在回流入下腔静脉的过程中受到腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角挤压的现象。青春期发病率较高原因可能与青春期身高增长迅速,脊柱过度延伸,导致该夹角变小有关。胡桃夹现象的诊断主要依靠临床表现,彩超检查由于具有简单、无创、可靠、经济的优点成为首选的检测方法。临床上认为“胡桃夹”结构是一个正常变异,并非总是引起临床症状。故而,胡桃夹现象是不需要特殊治疗的。

    那么,还有部分家长可能会说那大家的孩子有症状啊,有血尿,有蛋白尿,大家也不需要处理吗?这里大家就需要再了解一个概念,一个很多家长也听说过的名字—“胡桃夹综合征”。大家知道胡桃夹现象是左肾静脉在回流入下腔静脉的过程中受到腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角挤压的现象,但如果这种挤压造成左肾静脉血液回流受阻,引起血尿、疼痛、直立性蛋白尿,慢性疲劳综合征、精索静脉曲张、直立调节障碍等一系列临床症候群,那么就称为胡桃夹综合征。它和胡桃夹现象不可混为一谈。

    针对胡桃夹综合征,目前尚无统一的诊断标准,比较公认的诊断标准为:1.尿红细胞形态正常,为非肾小球性;2.尿钙排泄比正常,24h尿钙排泄量<4mg/(kg·d);3.腹部超声或CT检查可见左肾静脉受压、扩张;4.左肾静脉和下腔静脉间的压力差>5cmH2O;5.膀胱镜检查发现左侧尿路出血;6.肾活检结果可为正常或轻微病变;7.排除可以引起血尿的其他病因。

    胡桃夹综合征的治疗方法有很大差异,目前尚无统一的原则,主要根据临床症状不同来决定。主要包括保守治疗、手术治疗及介入治疗等。对于临床症状较轻微、年龄<18岁、体质瘦弱者,建议先给予保守治疗,随访观察至少2年,同时给予增强营养,增加体重,避免剧烈运动,定期复查彩超及尿常规。随着体重的增加,大多数患儿的血尿症状得到缓解。然而,对于反复、长期血尿并明显贫血,以及淤血导致左腰痛、性腺血管严重曲张者,保守治疗效果较差,需要手术治疗。

    在这里,需要特别提到的是,对于男孩子而言,胡桃夹现象其中一个常见的临床表现为精索静脉曲张,通常为重度精索静脉曲张,其主要不良影响是睾丸生精功能的受损,约35%的不育男性患者有精索静脉曲张,长时间的精索静脉曲张会引起睾丸功能下降,进而出现生殖功能障碍,被认为是男性不育的最常见原因。因此,还是需要各位家长重视的。

    总之,胡桃夹现象临床并不少见,如若没有特殊临床表现,暂时不需要特殊治疗,不必过分担忧,注意定期随访。而胡桃夹综合征为少见疾病,临床表现缺乏特异性,容易导致误诊、漏诊。需注意早发现、早诊断、早治疗。因此,建议正规医院就诊。

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